Cиндром Стентона Капдепона, несовершенный амелогенез и дентиногенез: симптомы, лечение

Содержание

Несовершенный дентиногенез и амелогенез — нарушение структуры дентина и эмали

Наследственные нарушения развития тканей зубов затрагивают эмаль и дентин. В первом случае речь идет о таком заболевании, как несовершенный амелогенез, во втором – несовершенный дентиогенез.

Каждая из аномалий характеризуется собственными признаками. При этом наследственные нарушения развиваются по нескольким типам.

Сходство между двумя указанными аномалиями заключается в том, что при каждой из них происходит ненормальное развитие зубов. Кроме того, обе патологии объединяет также и то, что они вызваны наследственным фактором.

Несовершенный дентиногенез

Данное заболевание встречается примерно у одного человека на каждые семь тысяч людей. Несовершенный дентиногенез развивается только при условии, если у кого-то из ближайших родственников пациента также была выявлена эта патология. Она проявляется еще на стадии формирования костной структуры плода.

Чаще заболевание встречается у мужчин. Оно поражает как молочные, так и постоянные зубы.

Провоцирующие факторы

Основной причиной развития аномалии является нарушение процесса формирования дентина в тот момент, когда происходит образование костной структуры, кровеносных сосудов и почек.

Данное нарушение приводит к тому, что зубные ткани приобретают аморфный характер и не имеют точной организации расположения. В частности, у человека с несовершенном дентиногенезом наблюдаются участки, где полностью отсутствуют дентинные канальцы.

Формы аномального образования дентина

Выделяют 3 типа этой патологии:

  1. Первый тип характеризуется дефицитом коллагена.
  2. Второй тип заболевания встречается чаще остальных. Патология возникает вследствие мутации дентин-сиало-фосфопротеинового гена, обозначаемого индексом DSPP. От него зависит процесс формирования матричного белка.
  3. Третий тип возникает из-за нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1.

При первом типе заболевания образуется дисплазия твердых тканей возле зубных корней, при втором – в коронковой области. Вне зависимости от формы патологии, ткани, образующие поверхностный слой дентина, сохраняют нормальную структуру.

Симптоматика в зависимости от формы нарушения

Симптомы несовершенного дентиногенеза определяются его типом. К числу характерных признаков, свидетельствующих об аномальном развитии дентина, относятся следующие явления:

  • зубы приобретают голубой оттенок, который со временем сменяется серо-коричневым цветом;
  • местные кровотечения;
  • повышенная ломкость костной структуры;
  • нарушение формы среднего уха.

Первый тип аномального развития характеризуется следующими признаками;

  • поверхность эмали сохраняет нормальную форму;
  • сужение дентинных трубочек;
  • недостаток коллагена;
  • подвижность зубного ряда;
  • форма коронок приобретает лукообразную форму (в редких случаях);
  • патологическая стираемость зубов;
  • гипоминерализация зубных тканей.

Для второго типа дентиногенеза (синдром Стентона-Капдепона) характерно возникновение ряда симптомов:

  • разрушение и истончение эмали;
  • постепенное разрушение зубного цемента;
  • структура дентина отличается неоднородностью;
  • снижение содержания минеральных веществ, содержащихся в пораженных тканях;
  • активная кальцификация камеры пульпы.

Выявить дентиногенез третьего типа можно по следующим симптомам:

  • фиброзное поражение дентинного матрикса;
  • увеличение размера камеры пульпы;
  • коронки приобретают форму колокола;
  • множественные вскрытия камеры пульпы;
  • неоднородность тканей дентина, расположенных возле пульпы.

По мере развития заболевания цвет эмали и дентина может меняться до темных оттенков. Разрушение эмали приводит к оголению дентина. Из-за этого повышается чувствительность зубов к внешним раздражителям.

Стоматологическая помощь

Ввиду того, что несовершенный дентиногенез является генетическим заболеванием, полностью вылечить его не удается. В терапии патологии показан комплексный подход, предполагающий проведение процедуры реминерализации зубов. Также используются следующие методики:

  • препараты, в составе которых содержатся фтор и кальций;
  • покрытие проблемных зубов искусственными коронками;
  • установка съемных протезов, они позволяют устранить или предупредить дальнейшую деформацию поверхности;
  • реставрация с помощью композитов;
  • использование съемных кап, они восстанавливают высоту прикуса.

При раннем диагностировании нарушения зачастую удается сохранить целостность зубного ряда.

Наследственные дисплазии эмали

Под несовершенным амелогенезом понимается генетически обусловленная патология, при которой нарушается структуры эмали. Заболевание развивается еще на стадии закладки эктодермальных листов, из которых в дальнейшем формируется костная структура, кровеносные сосуды и ряд внутренних органов.

Несовершенный амелогенез чаще диагностируют у женщин. Этот факт обусловлен тем, что аномальное развитие зубов данного типа провоцирует нарушение других структур, вследствие чего происходит гибель плода мужского пола.

Впервые аномалия проявляется у детей, когда начинается рост молочных зубов. Последние имеют нехарактерную для себя структуру с истонченной эмалью, которая приобретает желтый или коричневый оттенок.

Провоцирующие факторы

Несовершенный амелогенез развивается посредством передачи мутатного материала (гена амелогенина) через Х-хромосому или аутосому. Данные изменения приводят к формированию тонких кристаллов, из которых в дальнейшем образуется зубная эмаль.

На развитие дисплазии эмали влияют также мутации других генов. В частности, из-за несовершенства ММР-20, нарушается ферментация кальций-зависимой протеиназы. Последняя отвечает за формирование матрикса эмали.

Типа эмалевой дисплазии

В медицинской практике принято выделять четыре типа амелогенеза:

  1. Гипопластический. Он возникает еще на стадии закладки зубных тканей. Гипопластический тип характеризуется нарушением функций амелобластов.
  2. Гипоматурация. Возникает на фоне нарушения процесса формирования эмали. В данном случае сохраняется нормальная толщина зубной эмали. Однако в ней наблюдается недостаток минеральных веществ.
  3. Гипокальцификационный. Развивается вследствие сбоя процесса минерализации зубной эмали. Для данного типа характерен активный рост кристаллитов. В результате данная аномалия приводит к снижению объема минералов в эмали.
  4. Гипоматурация с гипоплазией. Интенсивность симптоматики определяется суммированием признаком обеих патологий.

Особенности симптоматики

Вне зависимости от типа заболевания оно сопровождается следующими проявлениями:

  • истончение эмали;
  • потемнение ее поверхности;
  • формирование углублений на зубах, расположенных около щек;
  • частичное или полное стирание эмали и дентина.

Гипопластический тип заболевания характеризуется:

  • потемнением эмалевой поверхности;
  • задержкой в прорезывании зубов;
  • снижением высоты прикуса;
  • смещением головки, относящейся к височно-нижнечелюстному суставу.

При гипоматурационном типе наблюдаются:

  • низкая рентгеновская плотность эмали, вызванная малым содержанием в ней минералов;
  • верхние части зуба покрываются небольшими точками или полосами.

Гипокальцификационный тип протекает в сопровождении следующих явлений:

  • эмаль становится мягкой, что приводит к ее отслаиванию;
  • появление частых сколов на поверхности зубов;
  • теряется блеск зубов.

Из-за того, что амелогенез приводит к истончению эмали, вследствие ее постепенного разрушения, зубы приобретают различные аномальные формы.

Что предлагает современная медицина?

Лечение несовершенного амелогенеза занимает около одного года. При таком заболевании показаны:

  • аппликации с препаратами, содержащими фтор и кальций, эта процедура повторяется каждые три месяца;
  • применение казеин фосфопротеида и аморфного кальция фосфата;
  • реставрация и протезирование зубов в случае диагностирования значительных повреждений.

Добиться положительного эффекта также позволяет своевременное лечение, в ходе которого проблемные зубы покрываются коронками.

Синдром Стентона-Капдепона

Синдром Стентона-Капдепона – это наследственное заболевание, при котором происходит дисплазия эмали и дентина. При наличии данной патологии у одного из родителей с вероятностью 50% она проявит себя у ребенка.

Заболевание в равной мере поражает представителей обоих полов. Синдром характеризуется изменением цвета эмали и быстрым истиранием зубов.

Фактор-провокатор

Исследователи утверждают, что данный синдром развивается вследствие мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, из-за чего нарушается процесс образования матричного белка. Это происходит еще на стадии начального формирования плода внутри утробы.

При таком заболевании отсутствует прочная связь между твердыми тканями зуба. В большинстве случаем из-за генетической аномалии не развивается слой предентина.

Характер симптоматики

Основным признаком наследственного опалесцирующего дентина является патологическая стираемость молочных и постоянных зубов. Для заболевания характерны и другие признаки:

  • потемнение зубной эмали;
  • истончение эмали, что приводит к частым сколам и обнажению дентина;
  • снижение высоты прикуса, являющееся причиной уменьшения размера нижней части лица;
  • повышенная чувствительность зубов (выявляется редко).

Синдром не влияет на процесс прорезывания зубов.

Методы терапии

Основу лечения синдрома составляет реминерализирующая терапия, которая направлена на предотвращение дальнейшего стирания зубов.

Для этого назначаются фтор- и кальцийсодержащие препараты, витаминные и минеральные комплексы.

В случае диагностирования серьезных повреждений на зубы устанавливаются коронки или проводится протезирование.

Несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез – это патология в развитии дентина, имеющая генетическую природу. Первый тип заболевания характеризуется потемнением зубов, они приобретают серый оттенок, при этом формы коронок, как правило, остаются неизменными. Также наблюдается патологическое стирание зубов, кровоточивость десен, а также излишняя подвижность зубов.

При несовершенном дентиногенезе второго типа выявляются зубы янтарных оттенков, прогрессирует и увеличивается стирание зубной эмали в сочетании с гиперестезией дентина.

В половине случаев несовершенный дентиногенез первого типа совмещен с несовершенным остеогенезом. Превалирующий способ генетического наследования – аутосомно-доминантный. Несовершенный дентиногенез первого типа – относительно редкое заболевание. Частотность его возникновения составляет приблизительно 1:50000.

Нарушения дентиногенеза чаще выявляются у пациентов мужского пола. Подвергаться поражению могут как временные, так и постоянные зубы, однако эта патология более характерна для молочных зубов.

Несовершенный дентиногенез возникает как результат нарушений в формировании дентина на этапе дифференцирования тканей. В конечном итоге наблюдается формирование аморфного, неорганизованного, атубулярного дентина с повышенным содержанием органических веществ.

Классификация несовершенного дентиногенеза

Классификация Shields выделяет следующие типы:

Первый тип несовершенного дентиногенеза. Структура эмали остается в допустимых границах нормы. Разрушениям подвержены структуры околопульпарного дентина. Дентинные трубки сужаются, также они, как правило, облитерированы. Также может наблюдаться гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не проходят превращения в коллагеновые.

Синдром Стентона-Капдепона (или Второй тип). Данному подвиду свойственны нарушения в структуре зубной эмали, уменьшение её толщины, неоднородность структуры дентина, развивающаяся кальцификация пульповых камер, перемены в цементе дегенеративного типа. В дентине уменьшается количество трубок, а также сильно снижается уровень минералов.

Третий тип несовершенного дентиногенеза. Этой форме патологии свойственны фиброзные изменения дентинного матрикса.

Диагностика

Одним из важнейших этапов диагностики данной патологии — сбор анамнеза вкупе с выяснением неблагоприятных наследственных факторов. Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его формы.

При физикальном обследовании наблюдается изменение оттенка зубной эмали. Коронка обретает шаровидную форму и заметно сужается в зоне шейки. Дополнительно выявляется сильная стираемость в сочетании со “снижением нижней трети лица”.

Дифференцировать несовершенный дентиногенез приходится не только от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина, кислотного некроза, аномалий развития зуба, но и от других патологических изменений дентина, связанных с рядом других, более редких заболеваний. В частности, необходимо упомянуть брахиоскелетогенитальный синдром, мраморную болезнь, гипофосфатазию, синдром Элерса-Данлоса.

Для того, чтобы выявить генетические факторы возникновения патологии, может быть показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного дентиногенеза

Процесс лечения данной патологии представляет из себя комплекс мероприятий. Главной целью является сохранение зуба путем применения щадящего лечения. Именно по этой причине рекомендуется применение реминерализирующей терапии. В числе необходимых медикаментов для возобновления нормального минерального состава используется кальций- и фторсодержащие препараты.

В случае патологических изменений в твердых тканях корня зуба проводится эндодонтическое лечение и покрытие зуба коронкой. Если же пришлось удалить зуб — производится протезирование или имплантация.

С целью маскировки дефекта зубного ряда, и в том числе чтобы предотвратить зубочелюстную деформацию, применяются съемные протезы. Для коррекции снижения нижней трети лица назначается ношение специальной каппы.

2019 © Хорошая стоматология — сеть стоматологических клиник.
Стоматологические услуги около м. Верхние Лихоборы, м. Митино, м. Тушинская, м. Речной вокзал, м. Отрадное, м. Щелковская

Данная страница носит информационно-справочный характер и не является публичной офертой.

Что такое несовершенный дентиногенез?

Несовершенный дентиногенез – это патологическое строение твердых тканей зуба, задержка развития дентино -эмалевого комплекса . Наследственная аномалия развития тканей зуба может иметь множество неблагоприятных последствий в дальнейшем. Поэтому нужно знать ее симптомы и принципы лечения.

Особенности заболевания

Существуют различные 2 типа развития заболевания: dentinogenesis и amelogenesis imperfecta, иногда отдельно выделяют синдром Стентона-Капдепона. В чем заключаются нарушения при каждом из типов болезни?

Несовершенный дентиногенез и его симптомы

Заболевание связано с дисплазией дентина. Начинает развиваться на этапе закладки средних зародышевых листов – мезобластов, благодаря которым формируются мочеполовая система, мускулатура и другие органы. У человека мезодерма образуется на 15-е сутки внутриутробной жизнедеятельности плода. Элемент служит и для правильного развития строения зубов.

Патология бывает трех видов:

  1. I тип наследуется по аутосомно-доминантному фактору. Поражаются как молочные, так и постоянные зубы. Чаще от аномалии страдают мужчины. Эта форма вызвана недостаточной выработкой коллагена. Наблюдается дисплазия твердых тканей околокорневой области.
  2. II тип формируется по фенотипической генетике популяций. Впервые описан Стентоном, позже – Капдепоном. Связан он с мутацией гена Dentin Sialo-phosphoprotein. Это аномалия развития в зоне коронки.
  3. III тип образуется из-за нарушения генеза фосфопротеинового матрикса дентина. Это отклонение встречается весьма редко.

Несовершенный дентиногенез трех типов объединяет то, что поверхностная структура дентина сохраняется в целости.

Аномальные участки расположены в глубоких околопульпарных слоях, где канальцы изменены или полностью отсутствуют.

Клиническая картина характеризуется следующими признаками:

  • кровоточивость мягких тканей;
  • нестабильность зубов;
  • серовато-голубая окраска поверхности;
  • коронки принимают луковичную форму.

При первом типе патологии размеры, сроки образования и смены зубов сохраняются в норме. При втором виде появляется опалесцирующий оттенок, при третьем – зубы коричневеют, приобретают форму колокола, корни искривляются и истончаются.

При заболевании изменяется прикус, очертания нижней части лица. Корни зубов после прорезывания кальцифицируются.

Несовершенный амелогенез и его симптомы

Отличие патологии состоит в том, что это наследственная аномалия эмали. Формируется болезнь на стадии закладки зародышевых пластов, которые дают начало развитию многим органам и системам.

Дисплазия образуется по трем типам наследования:

  • аутосомно-доминантный;
  • аутосомно-рецессивный;
  • сцепленный Х-хромосомный.

Болезнь сопровождается гиперкальцификацией. Существует 4 формы отклонений:

  1. Гипопластическая с нарушением секреторных функций амелобластов;
  2. Гипоматурационная с сохранением толщины эмали, но при сниженной минерализации.
  3. Гипокальцификационная с аномальным ростом кристаллических структур.
  4. Гипоматурационная с гипоплазией и увеличением зубов за счет корней («бычья» форма).

Для всех типов характерны следующие признаки:

  • истончение эмали;
  • снижение высоты прикуса;
  • вариация цвета от желтоватого до коричневого;
  • углубления в виде чаши на поверхности моляров;
  • задержка прорезывания зубов;
  • резорбция корней;
  • отсутствие блеска.

При отклонении эмаль становится мягкой, появляются множественные сколы. Зубы приобретают разную форму, режущие края. Их поверхность становится матовой, постепенно оголяется дентин.

Синдром Стентона-Капдепона

Заболевание сочетает в себе несовершенный дентиногенез и амелогенез. Поражает представителей обоих полов, аномалии подвергаются как временные, так и постоянные зубы.

Синдром Стентона-Капдепона – это то же, что несовершенный дентиногенез II типа. Он связан с отклонением развития на этапе формирования зародышевых листов мезо- и эктодермы. Характеризуется недостаточно прочной связью между тканями зуба. Прорезывание происходит в срок, размеры и форма коронок не изменены.

Признаки, отличающие синдром Стентона-Капдепона, следующие:

  • тонкая, быстро стирающаяся эмаль;
  • дефицит минеральных элементов;
  • уменьшение нижней части лица;
  • нарушение прикуса;
  • прогрессирующее заращение трубчатых структур пульповых камер;
  • острые края зубов.

Повышенная чувствительность отмечается редко.

Sindrom Stenton – Kapdepon отличается изменением цвета эмалевой поверхности: от сероватого до желто-коричневого. Из-за стремительного наполнения кровью дентинных канальцев оттенок бывает красным, розовым или фиолетовым.

Диагностика и лечение несовершенного дентиногенеза

Обследование включает в себя осмотр и дополнительные методики:

  • рентген ротовой полости;
  • электроодонтодиагностика;

При изучении причин показана консультация врача-генетика. Стоматолог проводит дифференцированную диагностику, позволяющую сравнить н отделить несовершенный дентиногенез от других заболеваний и выявить тип аномалии.

Лечение патологии заключается в следующих мероприятиях:

  1. Реминерализирующая терапия.
  2. Покрытие зубов составами с содержанием кальция и фтора.
  3. Пероральный прием витаминных и минеральных комплексов.
  4. Депульпирование зубов с установкой коронок.
  5. Протезирование.
  6. Установка съемных капп для коррекции прикуса.

При несовершенном дентиногенезе показана реставрация, но фотополимерные материалы используют в качестве временной меры, так как по причине нарушенной минерализации невозможно добиться крепкой связи между дентином и композиционными светоотвердителями.

Хорошую адгезию проявляет стеклоиномерный цемент, который применяют в лечении детей из-за высокой биосовместимости. В случае нарушения целостности корней или при неэффективности депульпирования зубы удаляют. Для их замещения устанавливают съемные коронки.

Синдром несовершенного амелогенеза и дентиногенеза

Несовершенный амелогенез – довольно редкое генетическое заболевание, представляющее собой нарушение эмалеобразования с последующим разрушением структуры зуба. Формирование неполноценной эмали нарушает минерализацию зубов. В дальнейшем наблюдается дисколорит – изменение цвета эмали в серый или коричневый цвет.

Несовершенный амелогенез редко встречается в чистой форме. Как правило, этому заболеванию сопутствуют другие стоматологические нарушения. Например, несовершенный дентиногенез – наследственный порок развития дентина. Сочетание этих двух патологий носит название синдрома Стентона-Капдепона.

Причины заболевания

Все наследственные заболевания условно делятся на две большие группы: хромосомные и генные. В стоматологии чаще всего встречаются генные болезни, которые передаются из поколения в поколение без каких-либо изменений. Так, если у одного из родителей диагностируются патологические процессы в твердых тканях зубов, то вероятность развития такого же недуга у ребенка составляет 50%. При этом аномалия в одинаковой степени поражает как девочек, так и мальчиков.

Дисплазия зубной эмали с поражением дентина – тяжелая наследственная патология, вызванная мутацией генов, отвечающих за образование специфического матричного белка. У ребенка такой недуг может коснуться как молочных, так и постоянных зубов.

При синдроме Стентона-Капдепона соединение истощенной эмали и дентина нарушается. Слои твердой ткани зуба также имеют слабое соединение между собой. Вследствие разрушения эмалево-дентинного соединения кариес может начать быстро распространяться в твердых тканях. В результате такого процесса формируется заместительный дентин, а корневые каналы зуба поражает кальциноз.

Помимо наследственной предрасположенности к возникновению патологии эмали или дентина врачи выделяют следующие причины:

  • прием некоторых лекарственных средств женщиной во время беременности, особенно антибиотиков;
  • нарушение внутриутробных обменных процессов у малыша;
  • сильный токсикоз у будущей матери, что вызвало нарушение процесса поступления питательных веществ к ребенку;
  • некачественная вода и пища в первые годы жизни детей.

Перечисленные факторы не являются первопричинами амело- и дентиногенеза или их совокупности – синдрома Стентона-Капдепона. Эти причины могут лишь увеличить риск развития патологии при наличии наследственной предрасположенности у детей.

Признаки и симптоматика

Несовершенный амелогенез имеет несколько вариантов проявления, для каждого из которых характерна своя симптоматика:

  1. Зубы у ребенка вылезают вовремя, но имеют меньший размер. Как правило, расстояние между ними достаточно велико. Эмаль имеет гладкую структуру. Корни не изменены.
  2. Эмаль имеет более выраженные деструктивные изменения, а сами зубы формируются в виде конуса или цилиндра. Из-за недостаточной кальцинированости зубной эмали ее поверхность имеет шероховатую структуру. Местами зубы могут быть вовсе оголены до дентина, при этом их корневая система развивается без патологии.
  3. При обычной величине зубов эмаль имеет рифленый вид. На твердой поверхности эмали имеются вертикальные или хаотично расположенные бороздки. Такая дисплазия поражает все зубы.
  4. При нормальной форме зубов эмаль очень истощена и имеет меловидную текстуру. Даже при небольших травмах эмаль легко отделяется от дентина. У пациентов развивается гиперестезия – обостренная чувствительность тканей зубов.

Характерным симптомом заболевания любой формы является цвет эмали, который может варьироваться от серого до темно-коричневого. Чаще всего встречаются 1 и 4 типы дисплазии эмали. Они составляют порядка 66% всех стоматологических патологий. Несовершенный дентиногенез в чистом виде встречается крайне редко и клинически может себя никак не проявлять. О развитии заболевания может сигнализировать лишь повышенная чувствительность дентина.

У пациентов с синдромом Стентона-Капдепона эмаль приобретает розовый или фиолетовый оттенок. Такой цвет обусловливается заполнением дентиновых трубочек кровью. Из-за сбоя процесса минерализации зубов происходит нарушение структуры дентина. В дальнейшем такой процесс может привести к истощению и истиранию зубов. На коронках появляются острые края, которые могут травмировать слизистую поверхность полости рта.

Патология дисплазии зубов у детей носит некариозный характер и является крайне опасным заболеванием. Признаки аномалии у детей мало чем отличаются от взрослых. Как показывают фото маленьких пациентов, болезнь зубной эмали у детей имеет четкие симптомы, отличающиеся от других стоматологических проблем. К таким признакам относятся:

  • изменение цвета эмали;
  • повышенная чувствительность зубов;
  • появление сколов эмали;
  • наличие режущих и острых краев;
  • разрушение коронок зубов;
  • наличие пятен и неровностей на поверхности эмали.

Дисплазия эмали молочных зубов диагностируется чаще, чем постоянных. Заболевание может поразить как всю челюсть ребенка, так и некоторые ее участки.

Генеалогическая диагностика

Постановка диагноза базируется на собрании анамнеза, клинического осмотра пациента и проведения дополнительных исследований. Генеалогический метод диагностики заболевания является самым распространенным и действенным. В ходе его проведения составляется родословная пациента и генеалогический анализ.

Стоматолог оценивает нынешнее состояние зубов больного и его родственников (цвет и структуру эмали, наличие неровностей и пр.). При проведении анализа генетических материалов отмечает частоту и степень выраженности наследственных признаков. В некоторых случаях пациенту назначается рентгенография, а также проверка пульпы на возбудимость.

Лечение и профилактика

Лечение некариозных патологий зубных тканей начинается с восстановления эмали. Пораженная поверхность зуба не только нарушает эстетику улыбки, но и наносит урон целостности зубов.

  1. На ранних стадиях развития патологий врачи прибегают к эндодонтическому лечению, которое направлено на сохранение зуба. Для укрепления эмали врачи назначают комплексную реминерализирующую терапию. Пациенту рекомендуется принимать кальциевые препараты, витаминные и минеральные комплексы.
  2. Для гигиены полости рта и зубов лучше использовать фторсодержащие зубные пасты и ополаскивающие составы. Пациенту необходимо пройти курс фторирования, в результате которого происходит укрепление зубной эмали и, как следствие, возрастает устойчивость к кариесу.
  3. Если реминерализирующие мероприятия не принесли должного результата, и целостность зубных тканей была нарушена, прибегают к процедурам протезирования. Для этого используют композиционные материалы. Под искусственными коронками несовершенный дентиногенез продолжает прогрессировать, разрушая дентин. Протезирование носит лишь временный характер и направлен на устранение эстетических неудобств.

При лечении заболевания у детей реминерализирующую терапию желательно проводить как можно раньше, как только появились первые молочные зубки. При комплексном лечении стоматологи прогнозируют хороший результат.

Если несовершенный дентиногенез диагностируется у малышей, то для восстановления коронок используют стеклоиономерный цемент. Этот материал обладает хорошей адгезией с эмалью и дентином, тем самым обеспечивая надежную защиту от кариеса. Стеклоиономеры отлично встраиваются в организм ребенка, не вызывая побочных эффектов.

Лучшей профилактикой зубных болезней являются регулярные визиты к врачам-стоматологам. Для людей, имеющих наследственные предрасположенности к возникновению дисплазии эмали или синдрому Стентона-Капдепона, посещать стоматологию необходимо 1 раз в полгода. Не стоит также забывать о сбалансированном питании и приеме витаминно-минеральных комплексов. Здоровый образ жизни и отказ от курения и алкоголя благотворно сказываются на здоровье зубов.

Особенно внимательными необходимо быть родителям. Педиатры и детские стоматологи настоятельно рекомендуют взрослым следить за состоянием здоровья полости рта малышей и при любых стоматологических проблемах обращаться к специалистам.

Несовершенный дентиногенез

В организме человека дентин – костное вещество зуба – формируется во внутриутробном периоде. В тех случаях, если этот процесс по какой-то причине нарушается, развивается несовершенный дентиногенез. Заболевание достаточно редкое, наследственное. Оно проявляется уже в детском возрасте на молочных зубах, но некоторые типы болезни встречаются и у взрослых пациентов.

Причины патологии

Дентиногенез является наследственным заболеванием. Его причины так или иначе связаны с дифференцировкой тканей плода и образованием аморфной ткани. Провоцирующими факторами могут быть как нарушения образования белка, так и хромосомные мутации (четвертой хромосомы).

Примечательно, что подобные патологии плода мужского пола в большинстве случаев приводят к выкидышу. Внутриутробное развитие плода женского пола не прекращается, но в организме ребенка формируются серьезные нарушения, связанные с образование дентина.

Типы и симптомы

Существует три типа несовершенного дентиногенеза. Каждый из них развивается по-разному, имеет собственную симптоматику и последствия.

Несовершенный дентиногенез I типа

Одна из самых редких форм патологии. На начальных этапах нарушения строения эмали не заметны, но при этом структура дентина разрушается. Симптомами болезни являются:

Развитие подвижности зубов до 2 степени.

Патологическая стираемость эмали.

Болезненные ощущения при пережевывании твердой пищи.

Коронка зубов при этом типе болезни луковичной формы, а ее цвет – водянисто-серый. Дентинные канальцы деформированы. Особенность этой формы заболевания – протекание одновременно с другими генетическими патологиями. В этом случае могут развиваться побочные симптомы: изменение цвета склера глаз, ломкость костей.

Несовершенный дентиногенез II типа (синдром Стентона-Капдепона)

При этой форме эмаль быстро разрушается уже на самых ранних стадиях развития болезни. Среди других симптомов:

Эмаль янтарного цвета.

Коронковая часть зубов укороченная.

Дистальный (прогнатический) прикус.

Самопроизвольное вскрытие камер пульпы.

Несовершенный дентиногенез III типа

Отличительной особенностью этой формы является нарушение формирования коллагеновых клеток во время развития эмбриона. Такое нарушение приводит к формированию атипичной структуры дентинного матрикса. Несмотря на то, что некоторые специалисты считают этот тип разновидностью синдрома Стентона-Капдепона, болезнь имеет собственную симптоматику:

Эмаль коричневого цвета.

Дегенеративные процессы в корнях зубов.

Колоколовидная форма коронки.

Расширение пульповых камер и их множественные самопроизвольные вскрытия.

На настоящий момент внутриутробная диагностика дентиногенеза невозможна. Болезнь поражает уже прорезавшиеся зубы. Одним из симптомов патологии в раннем детском возрасте может стать задержка в прорезывании зубов.

Диагностика

Диагностика должна быть максимально тщательной, так как болезнь имеет симптоматику, схожую с другими патологиями, в том числе – не стоматологическими. Например, схожую картину имеют несовершенный амелогенез и дентиногенез.Обычно обследование занимает значительное время и проводится с участием разных специалистов.

При подозрении на несовершенный дентиногенез диагностику проводят в несколько этапов:

Сбор анамнеза с максимально полной информацией обо всех хронических заболеваниях не только ребенка, но и у его родителей и ближайших родственников. Это важно, так как болезнь наследственная.

Визуальный осмотр стоматологом. Во время осмотра врач определяет наличие и степень нарушения прикуса, состояние и цвет эмали коронковой части зуба, наличие патологий корня. Обязательно проводится оценка стираемости эмали. Это важно, так как наличие патологической стираемости характерно для всех форм заболевания.

Рентгеновское обследование. Этот этап позволяет оценить состояние пульповых камер, дентинных каналов, увидеть пораженные участки дентина, мутации и пр.

Оценка возбудимости пульпы. Нормально развитые ткани реагируют на раздражение электричеством. В случае дентиногенеза ткани дентина атрофированы, а значит их реакция на электроды незначительная.

Лечение

Несовершенный дентиногенез неизлечимое заболевание. Задача врача – постараться сохранить зубы. В зависимости от типа патологии и других факторов лечение несовершенного дентиногенезаможет включать в себя:

Реминерализация. Процедура позволяет купировать имеющиеся повреждения, замедлить разрушение. Делают ее регулярно, примерно раз в месяц.

Установка виниров и коронок. К таким методам прибегают уже после того, как коронковая часть начинает разрушаться. Прежде чем делать процедуру, врач оценит состояние зуба и целесообразность его сохранения. Сильное разрушение является показанием к удалению. Если врач решает, что зуб еще можно сохранить, проводится прочистка дентинных каналов и пломбирование.

Ортодонтические процедуры. Проводятся в том случае, если несовершенный дентиногенез и амелогенез сопровождаются нарушениями прикуса. Выбор ортодонтических аппаратов врач выбирает на основе обследования пациента.

Разрушение зубов при патологиях дентина неизбежно. Если лечение дентиногенеза не принесло результата, и возможности сохранить зубы нет, делают протезирование. Врач подбирает оптимальный вид протезирования, а затем начинается продолжительный подготовительный период. Это позволяет минимизировать риск развития воспалительных процессов после имплантации или установки протезов.

Если у вас возникла проблема, похожая на описанную в данной статье, обязательно обратитесь к нашим специалистам. Не ставьте диагноз самостоятельно!

Несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез – наследственный порок развития дентина. При 1 типе заболевания зубы приобретают серый цвет, форма коронок чаще в пределах нормы, наблюдается патологическая стираемость. Дети жалуются на повышенную кровоточивость десен, появление подвижности зубов. При 2 типе выявляют зубы янтарного цвета с прогрессирующим стиранием эмали, вследствие чего возникает гиперестезия дентина. Диагностика включает сбор анамнеза, клинический осмотр, рентгенографию, ЭОД. При наличии показаний проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. При утрате нескольких зубов целостность зубных рядов восстанавливают с помощью съемных протезов.

Общие сведения

Несовершенный дентиногенез (наследственная опалесцентность дентина) – генетически обусловленное заболевание, которое возникает вследствие нарушения закладки мезодермальной зародышевой ткани (или мезодермальной и эктодермальной при синдроме Стентона-Капдепона). В 50% случаев несовершенный дентиногенез 1 типа сочетается с несовершенным остеогенезом. Основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Частота диагностирования несовершенного дентиногенеза 1 типа составляет 1:50000. Заболевание чаще выявляют у представителей мужского пола. Поражаться могут как временные, так и постоянные зубы, но во временном прикусе несовершенный дентиногенез выявляют чаще.

Несовершенный дентиногенез 2 типа передается аутосомно-доминантным путем с полной пенетрантностью. Является наиболее распространенной формой заболевания, частота встречаемости в популяции 1:8000. Поражаются в равной степени временные и постоянные зубы. Заболевание было описано в 1892 году Стентоном, через 13 лет в 1905 году – Капдепоном. Несовершенный дентиногенез 3 типа выявляют очень редко в изолированных популяциях США и среди евреев-ашкенази.

Причины несовершенного дентиногенеза

Несовершенный дентиногенез развивается в результате нарушения формирования дентина на этапе дифференцировки тканей. Вследствие этого образуется аморфный, неорганизованный, атубулярный дентин с высоким содержанием органических веществ. Несовершенный дентиногенез 1 типа проявляется дефицитом образования коллагена. 2 тип заболевания связан с мутацией дентин-сиало-фосфопротеинового гена (DSPP), который кодирует образование специфического матричного белка (расположен в четвертой хромосоме). Причиной 3 типа несовершенного дентиногенеза являются нарушения дентинового матрикса фосфопротеина 1 (DMPI).

Гистологические изменения при трех формах несовершенного дентиногенеза выглядят следующим образом: в поверхностном слое нормальная структура дентина сохранена. В околопульпарном дентине наряду с участками, содержащими аномальные дентинные канальцы, встречаются и зоны полного их отсутствия.

Классификация несовершенного дентиногенеза

Наиболее часто в стоматологии используют классификацию несовершенного дентиногенеза по Shields:

  1. 1 тип несовершенного дентиногенеза. Строение эмали в пределах нормы. Нарушается структура околопульпарного дентина. Дентинные трубочки сужены, облитерированы. Наблюдается гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не превращаются в коллагеновые.
  2. Синдром Стентона-Капдепона (2 тип). Характеризуется нарушением строения эмали, уменьшением ее толщины, неоднородной структурой дентина, прогрессирующей кальцификацией пульповой камеры, дегенеративными изменениями в цементе. В дентине уменьшено количество трубочек, отмечается низкое содержание минеральных веществ.
  3. 3 тип несовершенного дентиногенеза. Дентинный матрикс атипичен, с характерными проявлениями фиброза. Наблюдается увеличенное количество интерглобулярного дентина, неоднородное строение припульпарного дентина, расширение пульповой камеры.

Симптомы несовершенного дентиногенеза

При несовершенном дентиногенезе 1 типа величина и размеры зубов, сроки прорезывания – в пределах нормы. Основные жалобы сводятся к появлению кровоточивости десен, может наблюдаться подвижность зубов 1-2 степени. Иногда встречается луковицеобразная форма коронок. Зубы приобретают более интенсивную водянисто-серую окраску. Часто диагностируют переломы корней, признаки патологической стираемости. Если несовершенный дентиногенез 1 типа ассоциирован с несовершенным остеогенезом, то тяжесть поражения зубов не коррелирует с тяжестью основного заболевания.

Синдром Стентона-Капдепона, как правило, является изолированной патологией. Зубы янтарного, водянисто-серого цвета, опалесцируют. Зафиксированы редкие случаи фиолетовой окраски. Иногда встречаются укороченные клинические коронки в форме луковицы. При несовершенном дентиногенезе 2 типа наблюдается прогрессирующая облитерация пульповых камер, которая начинается еще до момента прорезывания. Эмаль быстро скалывается, что приводит к оголению дентина, снижению высоты прикуса, смещению головки височно-нижнечелюстного сустава.

Вследствие окрашивания дентина зубы приобретают коричневый оттенок. Корни искривлены и истончены. Возможна ретенция постоянных зубов или, наоборот, их ранняя смена. При несовершенном дентиногенезе 3 типа коронки постоянных зубов имеют форму колокола. Цвет может изменяться от желто-коричневого до серо-голубого. Наблюдаются множественные вскрытия пульповой камеры временных зубов.

Диагностика несовершенного дентиногенеза

Важным этапом диагностики является сбор анамнеза с целью выявления наследственных факторов заболевания. Клинические признаки варьируют в зависимости от формы несовершенного дентиногенеза. В ходе физикального осмотра врач-стоматолог определяет изменение цвета зубов. Коронки приобретают атипичную шаровидную форму вследствие значительного сужения в области шейки. Также выявляют патологическую стираемость, снижение нижней трети лица.

Рентгенологическими признаками несовершенного дентиногенеза 1 типа являются истончение кортикального слоя челюсти, крупноячеистое строение губчатого вещества, медленно прогрессирующее кальцифицирование корней после прорезывания. При синдроме Стентона-Капдепона с помощью рентгенографии выявляют уменьшенные пульповые камеры, облитерированные каналы. Часто диагностируют периапикальные очаги разрежения костной ткани. При проведении электроодонтодиагностики определяют снижение показателей возбудимости пульпы.

Дифференцировать несовершенный дентиногенез необходимо не только с несовершенным амелогенезом, дисплазией дентина, кислотным некрозом, аномалиями развития зубов, но и с другими изменениями дентина, ассоциированными с общими заболеваниями. Речь идет о брахиоскелетогенитальном синдроме, мраморной болезни, гипофосфатазии, синдроме Элерса-Данлоса. С целью выявления генетически детерминированных факторов заболевания показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного дентиногенеза

Лечение несовершенного дентиногенеза требует комплексного подхода. Основная задача – максимально щадящим способом сохранить зубы. С этой целью показана реминерализирующая терапия. В качестве препаратов для восстановления минерального состава используют кальций- и фторсодержащие средства. При наличии апикальных очагов разрежения костной ткани проводят эндодонтическое лечение с последующим покрытием зубов коронками. В случае утраты зубов показано ортопедическое лечение. Для замещения дефектов зубных рядов, а также с целью предотвращения развития зубочелюстных деформаций применяют съемные протезы. Несъемные мостовидные конструкции при несовершенном дентиногенезе используют редко. Повышение высоты прикуса проводят с помощью съемных капп.

Если несовершенный дентиногенез является изолированной патологией, прогноз более благоприятный. При раннем обращении пациентов, эффективном эндодонтическом лечении, своевременном покрытии пораженных зубов коронками функциональную целостность зубочелюстной системы удается сохранить.

Несовершенный дентиногенез

Несовершенный дентиногенез – это патология в развитии дентина, имеющая генетическую природу. Первый тип заболевания характеризуется потемнением зубов, они приобретают серый оттенок, при этом формы коронок, как правило, остаются неизменными. Также наблюдается патологическое стирание зубов, кровоточивость десен, а также излишняя подвижность зубов.

При несовершенном дентиногенезе второго типа выявляются зубы янтарных оттенков, прогрессирует и увеличивается стирание зубной эмали в сочетании с гиперестезией дентина.

В половине случаев несовершенный дентиногенез первого типа совмещен с несовершенным остеогенезом. Превалирующий способ генетического наследования – аутосомно-доминантный. Несовершенный дентиногенез первого типа – относительно редкое заболевание. Частотность его возникновения составляет приблизительно 1:50000.

Нарушения дентиногенеза чаще выявляются у пациентов мужского пола. Подвергаться поражению могут как временные, так и постоянные зубы, однако эта патология более характерна для молочных зубов.

Несовершенный дентиногенез возникает как результат нарушений в формировании дентина на этапе дифференцирования тканей. В конечном итоге наблюдается формирование аморфного, неорганизованного, атубулярного дентина с повышенным содержанием органических веществ.

Классификация несовершенного дентиногенеза

Классификация Shields выделяет следующие типы:

Первый тип несовершенного дентиногенеза. Структура эмали остается в допустимых границах нормы. Разрушениям подвержены структуры околопульпарного дентина. Дентинные трубки сужаются, также они, как правило, облитерированы. Также может наблюдаться гипоминерализация дентина. Преколлагеновые волокна не проходят превращения в коллагеновые.

Синдром Стентона-Капдепона (или Второй тип). Данному подвиду свойственны нарушения в структуре зубной эмали, уменьшение её толщины, неоднородность структуры дентина, развивающаяся кальцификация пульповых камер, перемены в цементе дегенеративного типа. В дентине уменьшается количество трубок, а также сильно снижается уровень минералов.

Третий тип несовершенного дентиногенеза. Этой форме патологии свойственны фиброзные изменения дентинного матрикса.

Диагностика

Одним из важнейших этапов диагностики данной патологии — сбор анамнеза вкупе с выяснением неблагоприятных наследственных факторов. Клинические проявления заболевания напрямую зависят от его формы.

При физикальном обследовании наблюдается изменение оттенка зубной эмали. Коронка обретает шаровидную форму и заметно сужается в зоне шейки. Дополнительно выявляется сильная стираемость в сочетании со “снижением нижней трети лица”.

Дифференцировать несовершенный дентиногенез приходится не только от несовершенного амелогенеза, дисплазии дентина, кислотного некроза, аномалий развития зуба, но и от других патологических изменений дентина, связанных с рядом других, более редких заболеваний. В частности, необходимо упомянуть брахиоскелетогенитальный синдром, мраморную болезнь, гипофосфатазию, синдром Элерса-Данлоса.

Для того, чтобы выявить генетические факторы возникновения патологии, может быть показана медико-генетическая консультация.

Лечение несовершенного дентиногенеза

Процесс лечения данной патологии представляет из себя комплекс мероприятий. Главной целью является сохранение зуба путем применения щадящего лечения. Именно по этой причине рекомендуется применение реминерализирующей терапии. В числе необходимых медикаментов для возобновления нормального минерального состава используется кальций- и фторсодержащие препараты.

В случае патологических изменений в твердых тканях корня зуба проводится эндодонтическое лечение и покрытие зуба коронкой. Если же пришлось удалить зуб — производится протезирование или имплантация.

С целью маскировки дефекта зубного ряда, и в том числе чтобы предотвратить зубочелюстную деформацию, применяются съемные протезы. Для коррекции снижения нижней трети лица назначается ношение специальной каппы.

2019 © Хорошая стоматология — сеть стоматологических клиник.
Стоматологические услуги около м. Верхние Лихоборы, м. Митино, м. Тушинская, м. Речной вокзал, м. Отрадное, м. Щелковская

Данная страница носит информационно-справочный характер и не является публичной офертой.

Источники:
http://best-stom.ru/articles/nesovershennyy-dentinogenez/
http://stomastoma.ru/blog/nesovershennyiy-dentinogenez/
http://tvoibreketi.ru/patologii/nesovershennyj-amelogenez-i-dentinogenez.html
http://www.32dent.ru/nesovershennyy_dentinogenez.html
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_stomatology/imperfect-dentinogenesis
http://best-stom.ru/articles/nesovershennyy-dentinogenez/
http://proekt-n.ru/parodontologiya/zabolevaniya-polosti-rta/prichiny-i-lechenie-oskominy-na-yazyke-i-zubax.html

Ссылка на основную публикацию